Kinin mediated angioedema and biological phenotypes
Phénotypes biologiques de l'angioedème à kinine
Résumé
Kinin mediated angioedema (AO) is characterized by spontaneous and recurrent oedema affecting subcutaneous and submucosal tissue. Oedemas develop subsequently to kinin accumulation on vascular endothelium. AO severity is depending on localisation, they are warping on subcutaneous tissue, painful on digestive mucous and life treating when affected the larynx. Kinin mediated AO was first associated with C1 Inhibitor (C1Inh) deficiency and thereafter AO without C1Inh deficiency has been described. AO is a multifactorial disease for which all the decision-making factor(s) is(are) not yet identified. As results of this work, have emerged (1) a characterization of strategic parameters of the kinin production for AO, (2) an identification of significant and decision-making parameters for the attack onset and severity, (3) a cover of biological phenotypes of the AO patients
L’angioedème (AO) à kinine est caractérisé par la survenue spontanée et récurrente d’oedèmes des tissus sous cutanés et sous muqueux, conséquence de l’accumulation des kinines sur l’endothélium vasculaire. La sévérité des AO dépend de leur localisation, ils sont déformants sur les tissus sous cutanés, douloureux au niveau de la muqueuse digestive et peuvent mettre en jeu le pronostic vital s’ils affectent le larynx. L’AO à kinine a d’abord été associé au déficit pour C1 Inhibiteur (C1Inh) puis des formes sans déficit pour C1Inh ont été décrites. L’AO est décrit comme une maladie multifactorielle pour laquelle l’ensemble des facteurs décisionnels n’est pas encore identifié. Ce travail a permis (1) de définir des paramètres stratégiques de la production des kinines pour l’AO, (2) d’identifier les paramètres impliqués et décisionnels pour la survenue des crises et leur sévérité, (3) de repérer des phénotypes biologiques des sujets atteints d’AO.
Origine : Version validée par le jury (STAR)
Loading...